танавливают повышение давления в правом пред­сердии, в правом желудочке и
легочной артерии. Между желудоч­ком и артерией может быть градиент, не
превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно с этим обнаруживают повышение насыщения
крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравне­нию с
насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные
баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через
дефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и
величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста,
и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца
контрастированной кровью.
Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в усло­виях гипотермии и
экстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкого
вскрытия правого пред­сердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают.
Если размеры дефекта превышают 1--2 см, закрытие дефекта произво­дится с помощью
синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из
краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого
предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции
по­ступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью
заплаты. Перед закрытием дефекта обязательно произ­водят пластику расщепленной
створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируют
митральную не­достаточность.
Дефект межжелудочковой перегородки -- один из наиболее час­тых врожденных пороков
сердца. В изолированном виде встреча­ется приблизительно у 30% от всех больных с
врожденными поро­ками сердца.
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки.
Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной
части и располо­жены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в
мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефек­та от нескольких
миллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают жачительной величины и
межжелудочковая перегородка почти пол­ностью отсутствует. Примерно у 50% больных
имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты).
Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка
в правый и затем в малый круг крово­обращения. Направление артериовенозного
шунта обусловлено бо­лее высоким давлением в левом желудочке, чем в правом,
значи­тельным превышением системного сосудистого сопротивления над
сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется
размерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5--3
л/мин, при дефектах в 1,5-- 2 см и более сброс достигает 15--20 л/мин. Наличие
артериове­нозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка
и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды
малого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия,
которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол.
Впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые измене­ния вплоть до
облитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление в
легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается
синдром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет
справа налево В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь,
что приводит к появлению цианоза Стойкая и высокая легочная гипертензия в этот
период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к
правожелудоч-ковой недостаточности
Клиника и диагностика у новорожденных и у детей первых лет после рождения
заболевание протекает тяжело с явле ниями декомпенсации, проявляющейся одышкой,
увеличением пече­ни, гипотрофией У детей более старшего возраста симптомы забо
левания выражены не так резко. При обследовании обращает на себя внимание
бледность кожных покровов, задержка в физиче­ском развитии, асимметрия грудной
стенки за счет наличия "сердеч­ного горба" К 14--15 годам развиваются необратимые
изменения в сосудах легких Давление в легочной артерии и в правом желу дочке
превышает системное  Возникает венозно-артериальный шунт, у больных возникает
правожелудочковая недостаточность.
В третьем--четвертом межреберьях слева от грудины выслу­шивают грубый
систолический шум При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса крови
шум становится короче и может исчезать В этот период обычно появляется цианоз
Одно временно во втором межреберье по левому краю грудины появля ется
диастолический шум, который свидетельствует о присоедине нии относительной
недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренных
степенях легочной гипертен зии определяют перегрузку и гипертрофию левого
желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании ле
гочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании выявляют признаки уве­личения кровотока в
малом круге кровообращения усиленный ле гочный рисунок, увеличение калибра
легочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличено
в попереч нике за сче1 обоих желудочков При катетеризации полостей сердца вблизи
дефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают рез кое повышение содержания
кислорода в крови Достоверным счи тают повышение насыщения крови кислородом в
правом желудочке на 6--10% выше, чем в правом предсердии При введении катетера в
левый желудочек (транссептальным путем или по методу Сельдингера) определяют
поступление контраста через дефект в пере городке в правый желудочек и легочную
артерию.
Лечение только хирургическое. Операция должна быть вы полнена до появления
синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как
правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и
летальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не
справляется с высоким давлением в сосудах легкого Оперативное закрытие дефекта
межжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственного
кровообращения и кардиопле гии Доступ к дефекту осуществляют путем продольного
вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Небольшие дефекты устраняют
наложением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порок
ликвидируют путем закрытия отвер­стия заплатой из синтетического материала
Тетрада Фалло. Составляет 14--15% от всех наблюдений врож­денных пороков сердца.
Тетрада Фалло характеризуется следую­щими признаками: 1) сужением легочной
артерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо и
рас­положением ее устья над дефектом в межжелудочковой перего­родке; 4)
гипертрофией стенки правого желудочка.
Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии 1) инфундибулярный
стеноз--фибромускулярное сужение выход ного отдела правого желудочка
протяженностью от нескольких мил­лиметров до 2--3 см; 2) клапанный стеноз
(срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинация клапанного
и инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья
легочной артерии. Дефект межжелудочковой перего­родки при тетраде Фалло больших
размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части
перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устья
аорты может быть различной выраженности Нередки случаи, когда более 80% площади
его сечения находится над межжелудоч­ковой перегородкой и просвет аорты
сообщается с правым и левым желудочками. Тетрада Фалло часто сочетается с
дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериаль­ным
протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью
сужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови из
правого желудочка в легоч­ную артерию правый желудочек выполняет большую работу,
что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый
круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного
объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг
кровообращения перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородом
снижается, развивается гипоксия органов и тканей.
Клиника и диагностика: новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как
в период плацентарного крово­обращения имеющиеся аномалии сердца не препятствуют
нормаль­ному кровообращению плода Первые признаки порока появляются через
несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды
кормления отмечают появление синюшно-сти Цианоз и одышка становятся с каждым
месяцем все более выраженными В возрасте 1--2 лет кожные покровы приобретают
синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные
сосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах,
ногтевых фалангах рук и ног Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок
отстает в физи­ческом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки
развития: "воронкообразная" грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба,
плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно положение "сидя на
корточках". После нескольких ша­гов ребенок вынужден для отдыха садиться на
корточки, ложиться на бок Нередко больные полностью прикованы к постели. При
вы­раженной картине заболевания часто развиваются приступы одыш­ки с синюхой, во
время которых больные часто теряют сознание. Причина этих приступов у больных с
фибромускулярным инфун-дибулярным стенозом -- внезапный спазм мышц выводного
отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей
из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом.
Без операции большинство боль­ных умирают до совершеннолетия.
При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно
определяют умеренное увеличение границ серд­ца, а при аускультации -- укорочение
I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во
втором--третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается систолический
шум.
В анализах крови отмечается увеличение количества эритроци тов до б--10 • Ю^/л
(6--10 млн.), повышение уровня гемоглобина до 130--150 г/л (13--16г%).
На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: один -- над легочной артерией,
второй -- над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. Электрокардиография
выявляет признаки гипертрофии правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для
тетрады Фалло: уменьшение интенсивности ри­сунка корней легких, обеднение
легочного рисунка в связи с недо­грузкой малого круга кровообращения, увеличение
тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на
уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце
при этом приобретает форму "дере­вянного башмака".
При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через
дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного
вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет
легочную арте­рию и восходящую аорту. На рентгенокинограмме ста­новится хорошо
видным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображения можно судить о
виде и размерах сужения.
Лечение: только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методы
коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях
гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит
в за­крытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. В
зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана
легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного
отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в про
дольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии.
Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания
ее к краям отверстия.
Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных
анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой
или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого
анас­томоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного транс­плантата или
синтетического протеза, вшиваемого между указан­ными сосудами. Применяют и
другие виды межартериальных анастомозов. Цель паллиативных операций --
дополнительная ок-сигенация крови, поступающей из правого желудочка в аорту.
Паллиативные операции применяют у новорожденных и у детей младше 3 лет, у
которых имеются тяжелые приступы одышки с цианозом. Цель операции -- дать детям
возможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвести
радикаль­ную операцию
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и раз­вития порока является
ревматизм, далее следуют септический эндо­кардит, инфаркт миокарда,
обусловливающий постинфарктные по­роки (дефект межжелудочковой перегородки,
митральная недоста­точность, аневризма сердца, блокады), травмы грудной клетки.
Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки митрального,
аортального, трикуспидального клапанов утолщаются, срастаются, что приводит к
стенозированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и
отложе­ния солей кальция возникает недостаточность клапана.
Различают стеноз или недостаточность митрального, аорталь­ного, трикуспидального
клапанов или комбинированный порок, ко­гда имеется сращение створок и их
недостаточность одновременно. В последнем случае может быть преобладание стеноза
или недо­статочности. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом
редко.
Митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз состав­ляет 44--68% от всех
митральных пороков сердца. В норме пло­щадь левого предсердно-желудочкового
(атриовентрикулярного) отверстия.составляет 4--6 см2.
Суженное митральное отверстие является препятствием для из­гнания крови из
левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии
повышается до 20--25 мм рт. ст. Прогрессирующее уменьшение размеров левого
предсердно-желу­дочкового отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости
левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в
легочных сосудах и в правом желудочке. Если величина капиллярного давления
превысит онкотическое давление крови, развивается отек легких. Спазм артериол
системы легочной арте­рии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного
повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление
в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на
правый желудочек при митральном сте­нозе приводит к неполному опорожнению его во
время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной
недостаточности трехстворчатого клапана. Застой крови в венозной части большого
круга кровообращения приводит к увеличению печени и появлению отеков.
Клиника и диагностика: при незначительном сужении митрального клапана нормальная
гемодинамика поддерживается усиленной работой левого предсердия, и больные могут
не предъяв­лять никаких жалоб. При прогрессировании сужения и повышении давления
в малом круге кровообращения появляются одышка, при­ступы сердечной астмы,
кашель, сухой или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабость,
повышенная утомляемость при физической нагрузке, сердцебиение (у 10% больных),
реже боли в области сердца.
При объективном исследовании обращает внимание характер­ный румянец с лиловым
оттенком на бледном лице, цианоз кон­чика носа, губ и пальцев. При пальпации
области сердца отмечают дрожание в области верхушки -- "кошачье мурлыканье". При
аус-культации I тон усилен (хлопающий). На верхушке слышен тон открытия
митрального клапана. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия
создают на верхушке сердца характер­ную трехчленную мелодию "ритм перепела". При
повышении дав­ления в легочной артерии во втором межреберье, слева от грудины
слышен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при митральном
стенозе относят диастолический шум, который мо­жет возникать в различные периоды
диастолы.
На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Р
увеличен и расщеплен. Фонокардиографическое исследование регистрирует громкий I
тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной
артерией, митраль­ный щелчок.
Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются
однонаправленное диастолическое движение створок мит­рального клапана, снижение
скорости раннего диастолического за­крытия передней митральной створки, снижение
общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастолического
рас­хождения митральных створок и увеличение размера полости лево­го предсердия.
При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции видно
сглаживание талии сердца, выбухание III дуги левого контура сердца за счет
увеличения левого, предсердия. При высокой легочной гипертензии выявляют
увеличение второй дуги левого контура -- выбухание дуги легочной артерии.
Для определения степени сужения предсердно-желудочкового отверстия проводят
зондирование и внутрисердечное контрастное исследование. По специальным формулам
и таблицам вычисляют площадь отверстия в квадратных сантиметрах (см2).
Полученные результаты сопоставляют с должными для больного величинами и
определяют степени стеноза.
Течение митрального стеноза зависит от степени сужения мит- . рального отверстия
и значительно ухудшается при развитии ослож­нений: мерцательной аритмии, грубого
фиброза и кальциноза створок митрального клапана, образовании тромбов в левом
пред­сердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и
атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической
недостаточности трикуспидального клапана. Смерть наступает от прогрессирующей
сердечной недостаточности, отека легких, истощения.
Лечение: выбор метода лечения митрального стеноза опреде­ляется тяжестью
состояния больных, степенью нарушения гемоди­намики. В кардиохирургии в
зависимости от состояния больных выделяют пять стадий, или классов, развития
порока сердца .(клас­сификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов,
1951--1964,,гг.).
I стадия -- "бессимптомная", площадь клапана 2--2,5 см2 Кли­нические признаки
заболевания отсутствуют При аускультации над проекцией клапана выслушивают шум.
Больные этой стадии операции не подлежат.
II стадия -- "статической несостоятельности", площадь клапана 1,5--2 см2 Нарушения
при повышенной физической нагрузке Опе­рация предотвращает прогрессирование
процесса и дает наилучшие результаты.
III стадия -- "прогрессирующей несостоятельности", площадь клапана 1 1,5 см2
Нарушения в покое, нарастают при обычной активности Присоединяются осложнения:
мерцательная аритмия, образование пристеночных и шаровидных тромбов в
предсердии, артериальные эмболии, фиброз легкого Медикаментозное лечение дает
временное облегчение Наиболее ' благоприятные сроки для операции пропущены,
однако она является необходимой.
IV стадия   "терминальной несостоятельности", площадь кла пана менее 1 см2
Нарушения в покое и при малейшей активности Медикаментозное лечение дает
незначительный и кратковременный эффект Последняя стадия, когда еще возможна
операция, но она ненадолго продлевает жизнь
V стадия -- "необратимая" У больного имеются тяжелые деге неративные изменения в
паренхиматозных органах и в сердце Медикаментозное лечение неэффективно.
Операция противопоказана.
При отсутст