концентрации непрямого билирубина в крови,
повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.
Медикаментозное лечение дает временный эффект и не преду­преждает дальнейшее
прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза. Радикальным способом
лечения врожденной гемо­литической анемии является спленэктомия. Хотя основная
причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функ­ции, а в
характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное
выздоровление В результате этой операции дли­тельность жизни эритроцитов (пусть
даже неполноценных, ано­мальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и
желтуха Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, еле дует
дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние
больного). Хирургическое вмешательство целесо­образно выполнять в период
ремиссии болезни, а детям -- в воз расте 3--4 лет.
Прогноз: благоприятный.
Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным
заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни
лежит выработка неполно­ценных эритроцитов вследствие генетических нарушений
строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протека ют
бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании.
Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова,
выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые
челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные
за­болевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах пе­чени и
селезенки. При гематологическом исследовании обнаружи­вают характерные клетки
"мишени", осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной.
Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при
нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы,
концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желч­ные камни возникают
у 25% больных талассемией.
Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет
лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с
чрезмерно увеличенной селезенкой.
Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе
его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют
различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция.
Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе
аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG
(гамма-глобулины), способные вызывать агглютина цию как собственных, так и
нормальных донорских эритроцитов
Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожден ная гемолитическая
анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом
возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам,
более тяже лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия
отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию.
Значительно реже наблюдается увеличение лим­фатических узлов. В анализах крови
выявляют умеренную анемию. повышение   уровня непрямого билирубина, осмотическая
ре­зистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре акция Кумбса у
большинства больных положительны.
Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факто­ров (выявить и
устранить которые удается далеко не всегда), наз­начение средств, подавляющих
выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В
связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и
разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой,
спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к
спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и
неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные
явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разру­шается селезенкой, а
не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением
эритроцитов, мечен­ных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект
спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после
спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов,
что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной
системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляет­ся геморрагическим
диатезом. Этиологические факторы заболева­ния не выяснены. Известно, что
определенная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и
вирусной инфек­ции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая
форма встречается в основном у детей и развивается в течение не­скольких дней,
недель или даже месяцев. Хроническая форма за­болевания протекает годами и
обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом
возрасте.
В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верль­гофа ведущая роль
принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с
выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную
проницаемость и лом­кость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого
заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработ­ке
антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие
тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на
тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.
Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными
кровоизлияниями, маточными кровоте­чениями (особенно у женщин в репродуктивном
периоде), кровоте­чениями из носа, десен. Несколько реже бывают
желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг.
Харак­терны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового
человека не бывает кровотечения или оно бывает незна­чительным.
При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов,
множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней
поверхности груди, живота, конечно­стей, подслизистые кровоизлияния в полости
рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких
миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у
2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный
симптом жгута (Кончаловского -- Румпель -- Лееде).
В общем анализе крови анемия, которая может быть значитель­но выражена, снижение
числа тромбоцитов до 50 • 10®/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения
заболевания и осо­бенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля.
При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно
удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка,
отсутствие его ретракции при нормаль­ном времени свертывания крови и
протромбиновом времени. В маз­ках костного мозга выявляют значительное снижение
числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов.
Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного,
длительности тромбоцитопении, формы забо­левания, эффективности проводимого
лечения.
Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой
болезни. Адекватная кортикостероидная те­рапия позволяет повысить число
тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии
добиться выздо­ровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80%
больных.
Лечение: представляет трудности у взрослых с острой фор­мой заболевания. Может
быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое
вмешательство на фоне крово­течения представляет довольно большой риск, однако
оно необхо­димо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными
средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3--5%.
Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической
пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания
крови и ее компонен­тов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа
тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у
15--30% больных. При безуспешности меди­каментозного лечения, частых рецидивах
заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо
помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может
служить причиной неуспеха операции. Длительные ре­миссии после спленэктомии
наблюдаются у 60-90% больных. Эф­фективна стероидная терапия после спленэктомии,
а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).
Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При
некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз
эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при
гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием
спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение
острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма.
Хронические воспалительные и паразитарные заболевания могут сопровождаться
гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной сис­темы, что также ведет
впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин
вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может
достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма,
сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увели­ченная селезенка при
малярии представляет реальную угрозу спон­танного разрыва.
Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены.
Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной
чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие
перенесенного инфек­
ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах,
спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией.
Спленэктомия ликвидирует явле­ния гиперспленизма. Иногда хирургическое
вмешательство прихо­дится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения
дав­ления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной ги­пертензии.
При синдроме Банти спленэктомия эффективна до раз­вития выраженной портальной
гипертензии. При портальной гипер­тензии спленэктомия не приводит к
существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены.
Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды --
керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и
прежде всего селезен­кой. В этих органах образуются так называемые керозиновые
клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сооб­щения о семейном
ее характере. Болезнь может протекать в двух формах -- в острой и хронической.
При острой форме быстро раз­виваются спленомегалия и гиперспленизм, что
клинически прояв­ляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети.
Хрони­ческая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно,
иногда несколько десятков лет. До развития спленомега­лии симптомы заболевания
не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая
или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения
гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов,
характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утол­щения в нижней трети
бедра. Характерны также симптомы умерен­ной анемии, реже -- гемморрагического
диатеза.
При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка
занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические
лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не
бывает.
В анализах крови обращает на себя внимание умеренная ане­мия, лейкопения,
тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении
клеток Гйше в пунктате кост­ного мозга или селезенки.
Единственным действенным способом лечения болезни Гоше яв­ляется спленэктомия,
хотя и она не приводит к полному выздоров­лению больного. После операции
ликвидируются признаки гипер­спленизма и неудобства, причиняемые больному
чрезмерно увели­ченной селезенкой.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) -- системное опухоле­вое заболевание
лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов
многоядерными гигант­скими клетками Березовского -- Штернберга и их
предшественника­ми одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наибо­лее
часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные,
паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью -- селезенку, печень, костный
мозг. Поражение других внут-
ренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчи­ны в возрасте 20--40
лет. Заболевание протекает циклически с пе­риодами ремиссий и обострении и
продолжается в среднем 2--5 лет. Имеются сообщения о так называемых
"доброкачественных" ва­риантах течения болезни длительностью 10 лет и более.
Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть
больного наступает на первом году развития заболе­вания   (острый
лимфогранулематоз).
В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, огра­ниченный характер,
с поражением определенной группы лимфати­ческих узлов. На более поздних стадиях
в опухолевый процесс вов­лекаются лимфатические узлы различной локализации,
селезенка, печень, легкие и др.
По Международной клинической классификации выделяют че­тыре стадии
лимфогранулематоза.
I стадия (локальные формы) -- поражение одной или двух смежных групп
лимфатических узлов, расположенных по одну сто­рону диафрагмы.
II стадия (регионарные формы)   поражение двух или более несмежных групп,
расположенных по одну сторону диафрагмы.
III стадия (генерализованные формы) -- поражение лимфати ческих узлов по обе
стороны диафрагмы и вовлечение в процесс се­лезенки.
     IV стадия (диссеминированные формы) -- поражение многих групп лимфатических
узлов и внутренних органов.
В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В)
одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до
фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют
подстадии.
В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей сла­бостью, недомоганием,
снижением трудоспособности, кожным зу­дом. Наблюдается лихорадочная реакция,
которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии
сме­няются периодами с нормальной температурой тела. По мере прог-рессирования
заболевания периоды гипертермии возникают все ча­ще. Весьма характерным
симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов,
причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы
(заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической
консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни
лимфатические узлы становятся плот­ными, спаянными между собой, неподвижными.
При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд
симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных орга­нов средостения --
синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел
"Опухоли средостения"). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп
лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарас­тают
симптомы интоксикации, кахексия.
Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить
спленомегалию. Селезенка плотноэластическои консистенции, поверхность ее
гладкая, пальпация вызывает умеренную болезненность. Значительно увеличенная
селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье.
Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезен­ку и тогда
заболевание протекает наиболее доброкачественно При значительном увеличении
селезенки часто развиваются периспле нит, повторные инфаркты селезенки, что
клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье гипертермии.
В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению,
реже -- эозинофилию, тромбоцитопению СОЭ, как правило, значительно увеличена. При
медиастинальнои форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени
средостения.
В последние годы в программу клинического обследования больных
лимфогранулематозом введена операция диагностической лапаротомии с биопсией
брыжеечных, парааортальных лимфатиче ских узлов, печени и спленэктомией. Это
даетвозможность устано­вить распространенность опухолевого процесса, позволяя
выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прогноз течения
заболевания. Сплснэктомия особенно показана при локальной форме
лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением
органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания
применяют рентгенотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс
лечения цитостатиками.
Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с
заболеванием I--IIIA стадиями при правильном лечении удается добиться
выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий.
Хронический лейкоз является системным заболеванием органов кроветворения.
Выделяют два наиболее часто встречающихся типа хронических лейкозов: хронический
миелолейкоз и хроническим лимфолейкоз. При миелолейкозе характерно появление в
крови не зрелых клеток, возникающих из клеток-предшественниц миелопоэза, что
сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических
узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые клетки лимфоидного ряда, он
сопровождается гиперпла­зией лимфоидного аппарата лимфатических узлов,,
селезенки, печени, реже других органов. Заболевание возникает в зрелом и
по­жилом возрасте, поражая чаще мужчин.
Клиническая картина: больные отмечают общую слабость, утомляемость, снижение
работоспособности, потливость, субфебрильную температуру. Одним из первых
симптомов болезни является увели­чение подкожных лимфатических узлов, что
особенно характерно для хронического лимфолейкоза. При миелолейкозе увеличение
лимфатических узлов весьма умеренное, часто отмечаются бoли и костях,
обусловленные гиперплазией миелоидной ткани. Значительно увеличена в размерах
печень и особенно селезенка, которая мо­жет достигать гигантских размеров,
вызывая сдавливание органов грудной и брюшной полостей, явления гиперспленизма.
Нередко наблюдаются периспленит, повторные инфаркты селезенки. Чрез­мерно
увеличенная селезенка может вызывать постоянные тупые боли в левом подреберье,
существует также реальная угроза ее разрыва с массивным внутренним кровотечением
в брюшную по­лость.
Диагноз хронического лейкоза ставят на основании тщательного исследования
гемограммы, пунктата костного мозга, селезенки.
Лечение: основным способом лечения хронических лейкозов является терапия
цитостатиками, кортикостероидами, при увеличе­нии лимфатических узлов (при
лимфолейкозе) показана рентгено­терапия. В случаях выраженного гиперспленизма,
среди проявле ний которого на первом месте стоят геморрагические осложнения, при
повторных инфарктах селезенки возникают показания к удале­нию селезенки. Более
эффективной оказывается спленэктомия при хроническом лимфолейкозе. После этой
операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются
геморрагиче­ские и гемолитические явления. Общее состояние больных улуч­шается.
Рентгенотерапию на область селезенки применяют при ее значительном увеличении с
явлениями гиперспленизма при невоз­можности по тем или иным прич