ческим проявлением кратковременных
острых абдоминально-артику-лярных или торакальных приступов и лихорадки с
последующим полным выздоровлением. Первые приступы болезни возникают в
детском или юношеском возрасте и обычно повторяются через различные периоды
на протя-

                      --------------------------------

жении всей жизни больного. Эта патология встречается у мужчин армянского,
еврейского и арабского происхождения.

Установлена наследственная передача болезни с наличием доминантного гена
(аутосомно-рецессивная с двумя фенотипами).

Клиника. Острые боли в животе или груди и артриты с высокой лихорадкой
обычно возникают внезапно в отсутствие продромальных признаков. В первые
годы заболевания приступы непродолжительные (2-3 дня) и редкие. В
дальнейшем они становятся более длительными и учащаются.

Суставная патология может проявляться в виде как артралгии, так и артрита с
выраженными экссуда-тивными изменениями. У большинства больных наблюдается
воспаление суставов нижних конечностей (тазобедренные, коленные,
голеностопные). Значительно реже в процесс вовлекаются мелкие суставы.
Характерны быстрое развитие экссудативных изменений в суставе и полный их
регресс, хотя в ряде случаев артриты сохраняются и в межприступный период.

Выраженные боли в животе и тазобедренных суставах с иррадиацией в различные
стороны осложняют распознавание болезни. Иррадиация болей в
пояснично-крестцовую область, скованность, тугоподвижность и лихорадка
напоминают симптомы в острой фазе начальной стадии болезни Бехтерева.

В период острого приступа резки ухудшается общее состояние больного: он
лежит неподвижно, отмечаются учащение пульса, дыхания, профузный пот,
повышенная возбудимость, при малейшем движении резко усиливаются боли в
животе, перитонеальпые симптомы торакаль-ной области и суставах.

Поражение серозных оболочек грудной клетки - плевры, перикарда, диафрагмы -
обусловливает сложную клиническую картину заболевания, вызывающего
различные осложнения. У части больных появляются узелки около суставов,
кожная сыпь, волдыри и др. преимущественно в области нижних конечностей.
Указанные явления чаще наблюдаются в период острого приступа, хотя нередко
могут иметь место и вне его.

Поражение почек - амилоидная форма периодической болезни, развивающаяся при
втором фенотипе, - наблюдается значительно реже, однако протекает

                      --------------------------------

тяжело и приводит к развитию почечной недостаточности, что в большинстве
случаев определяет жизненный прогноз. Отложение амилоида во внутренних
органах служит причиной тяжелого их поражения.

Рентгенографияв дебюте болезни изменений не выявляет. При часто
повторяющихся приступах на рентгенограммах костей таза можно обнаружить
признаки сак-роилеита, коксита (субхондральный остеопороз), неровность
суставных контуров. При поражении мелких суставов отмечаются диффузный
остеопороз и узуры. В поздней стадии процесса в тазобедренных и коленных
суставах рентгенографически обнаруживаются артрозные изменения.

Лабораторные исследования. Во время приступа в крови выявляется лейкоцитоз
(20,0-30,0 X ХЮ9/^), повышение СОЭ (60-70 мм/ч). Умеренный лейкоцитоз и
повышенная СОЭ сохраняются некоторое время и после приступа. При частых
затяжных приступах болезни СОЭ может быть постоянно увеличена. При
биохимическом исследовании крови выявляется увеличение содержания
фибриногена, серомукоида и др. Иммунологические проявления болезни не
изучены.

Диагностика и дифференциальная диагностика. При наличии характерных
признаков типичного абдоминально-торакально-артикулярного острого приступа
у молодых лиц семитского происхождения легко установить диагноз. Необходимо
учитывать следующие признаки: I) наличие в прошлом кратковременных
рецидивирующих острых абдоминально-торакальных приступов, сопровождающихся
лихорадкой; 2) кратковременный моноолигоарт-рит нижних конечностей с полным
обратным развитием процесса; 3) острый полисерозит, перикардит, плеврит;

4) амилоидное поражение почек; 5) резкое увеличение СОЭ и лейкоцитоз в
период приступа.

Поражение крупных суставов нижних конечностей, боли в пояснично-крестцовой
области затрудняют дифференциацию от болезни Бехтерева. Однако
кратковременность приступа и высокий лейкоцитоз позволяют исключить
последнюю. Преимущественная локализация болей в абдоминальной области часто
затрудняет исключение острого живота. В таких случаях присоединение
признаков артрита и кратковременность приступа дают основание воздержаться
от оперативного вмешательства. В отдельных случаях необходимо исключить
иерсиниоз, при котором также могут иметь место абдоминальные

                      --------------------------------

явления и олигоартрит нижних конечностей, однако последний протекает не так
остро и не сопровождается частыми рецидивирующими приступами, лейкоцитоза
при нем не наблюдается.

Лечение. Генетическое происхождение заболевания не способствовало
разработке патогенетической терапии. Для купирования острого приступа болей
в груди или животе назначают колхицин по '/г таблетки каждые 2 ч до
исчезновения болевого синдрома или появления тошноты. При длительном
применении колхицина по 0,5 мг 2-3 раза в сутки можно предупредить приступы
болезни. Как и при других болезнях суставов, используют антивоспалительные
лекарственные средства: бута-дион, ацетилсалициловую кислоту, индометацин,
напро-син, вольтарен и др.

Во время затяжного приступа рекомендуются кортико-стероиды в умеренных
дозах.

                                 САРКОИДОЗ

Саркоидоз - хроническое, рецидивирующее воспалительное заболевание с
мультиформными клиническими проявлениями. Заболевание наиболее часто
встречается у молодых женщин (75 %). При саркоидозе больше всего страдает
мышечная система, а поражение суставов наблюдается менее чем у '/з больных.
Еще реже выявляются признаки поражения костной ткани.

Этиология и патогенез болезни не изучены.

Клиника. Больные жалуются на боли различной выраженности в мышцах (чаще
плечевого и тазового пояса) и суставах, общую слабость, снижение
трудоспособности.

Воспаление суставов может проявляться остро, подо-стро и хронически.
Наиболее часто наблюдается артрит средних суставов рук и ног
(лучезапястные, голеностопные, коленные), У части больных, особенно в
дебюте болезни, наблюдается только артралгия, которая сочетается с
миалгией-

Хронический полиартрит обычно симметричный с редкими периодами активации
процесса. Подострое или острое воспаление захватывает 1-2 сустава, имеет
яркие клинические проявления (покраснение, припухлость, повышение местной
температуры). Отмечаются также лихорадка и значительное увеличение СОЭ.

В дебюте артрит часто имеет рецидивирующее тече-

                      --------------------------------

ние. Назначение антивоспалительной терапии у большинства больных
способствует полному обратному развитию патологического процесса.
Особенностью поражения суставов при саркоидозе является поражение
периартику-лярных тканей и мышц, а у многих больных мышечный синдром
появляется раньше суставного и преобладает в клинической картине болезни. В
дальнейшем процесс принимает хронический характер с развитием контрактур и
анкилоза.

Генерализованная форма саркоидоза, при которой поражаются многие системы,
протекает тяжело (выраженные артикулярные изменения, амиотрофин, узелковая
эритема, поражение отделов позвоночника с развитием радикулярных симптомов)
и более быстро.

Поражение позвоночника может быть изолированным, без периферических
артритов, что очень затрудняет диагностику.

Патология мышц также имеет своеобразное клиническое проявление: от легкого
поражения в виде миалгий до развития выраженной гипотрофии с резкой
слабостью и образования крупных узелков. Вместе с тем у некоторых больных
при наличии миалгий атрофии мышц не наблюдается. При морфологическом
исследовании биоп-тата мышц выявляется характерная гранулема.

Диагностика и дифференциальная диагностика. При наличии развернутой
клинической картины болезни диагностика заболевания не представляет
трудности. Однако в дебюте, а у части больных и в поздней стадии патология
может протекать с изолированным поражением одной системы или органа.

Лабораторная диагностика. Клинический анализ крови позволяет отметить
повышение СОЭ, особенно в период обострения процесса. При биохимических
исследованиях отмечается увеличение содержания фибриногена, серомукоида,
аа- и у-глобулинов, положительная проба на СРБ. Наблюдаются гиперкальциемия
и гиперкальциурия. У части больных можно обнаружить выраженную в той или
иной степени гиперурикемию.

При рентгенографии суставов обнаруживаются изменения, очень сходные с
изменениями при рев-матоидном артрите (остеопороз, субхондральные кисты,
узурация, остеолиз и др.). Для саркоидоза характерно также выявление
отдельных крупных кист. В других случаях наблюдается только диффузный
остеопороз всего эпифиза.

                      --------------------------------

Сравнительно часто диагностируется позвоночная патология: деформация
межпозвонковых дисков и уменьшение их высоты, остеопороз тел позвонков. В
длинных костях, преимущественно в области предплечий и голеней, можно
обнаружить участки остеопороза различных

размеров.

Основными диагностическими признаками являются:

1) рецидивирующий артрит лучезапястных, голеностопных суставов; 2) миалгия,
гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса: 3) узелковая эритема; 4)
поражение длинных костей (предплечий, голени); .5) рентгенологическое
выявление крупной субхондральной кисты, остео-лиза, очагов остеопороза в
области предплечий и голени;

6) гиперкальциемия и гиперкальциурия; 7) характерные данные морфлогического
исследования мышц.

Дифференциальную диагностику следует проводить с ревматоидным артритом, при
котором также могут иметь место воспаление средних суставов и миалгия, но
при этом отмечаются общая утренняя скованность, околосуставные ревматоидные
узелки, ревматоидный фактор в крови и др.

В отличие от псориатического артрита при саркоидозе нет псориатических
кожных бляшек и характерных поражений дистальных фаланг. Выявление при
саркоидозе гиперурикемии позволяет исключить подагру, особенно в тех
случаях, когда имеется поражение сустава большого пальца стопы.

При саркоидозе нет той цикличности артрита, как при подагре, нет тофусов и
гиперурикозурии.

Лечение. Анти воспалительные лекарственные средства дают слабый лечебный
эффект. Тем не менее они способствуют уменьшению воспалительного процесса и
болевых ощущений. Во всех случаях рекомендуются корти-костероиды. Дозы
гормональных препаратов зависят от формы проявления и тяжести поражения. В
остром периоде рекомендуется увеличить дозу кортикостероидов. а затем
постепенно снизить. С целью предотвращения рецидивов саркоидозного артрита
назначают хинолиновые препараты. Внутрисуставное введение гидрокортизона
быстро подавляет воспалительный процесс. В отдельных случаях целесообразно
вводить гидрокортизон в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан).

Положительная динамика артрита может наступать при назначении фонофореза
гидрокортизона на пораженный сустав.

                      --------------------------------

               ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРО<ММ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА)

Деформирующая остеодистрофия - локальный медленно прогрессирующий процесс
вследствие развивающегося местного дистрофического нарушения костной ткани.

Этиология и патогенез заболевания не выяснены. Большое значение в развитии
болезни придается наследственному фактору.

Патолоюанатомические исследования, проведенные различными авторами,
показали, что деформирующая остеодистрофия встречается чаще, чем
предполагалось. Длительное наблюдение больших групп больных с деформирующей
остеодистрофией позволило отечественным авторам детально изучить
клинико-рентгенологические проявления болезни.

Заболевание длительное время протекает скрыто, медленно прогрессирует,
поэтому обычно выявляется в среднем возрасте [Брайцев В. Р., 1947; Дьяченко
В. А., 1958]. Первый и наиболее частый клинический симптом - боли в костях
в состоянии покоя, усиливающиеся при движении, перемене погоды. Поражение
может охватить несколько позвонков или весь позвоночник; исключительно
редко поражается только один позвонок.

Клиника. Проявления заболевания зависят от локализации, обширности и стадии
развития патологического процесса. Больные жалуются на головную боль, боли
в позвоночнике и трубчатых костях. Раннее вовлечение в патологический
процесс межпозвонковых дисков и истинных суставов приводит к резкой
деформации позвоночника и развитию радикулярного синдрома. Остеолиз
предрасполагает к развитию компрессии позвонка, его деформации, увеличению
кифоза, нарушению функции, переломам, атрофии мышц, контрактурам вследствие
склероза и сморщивания связочного аппарата. Неврологическая симптоматика
может быть проявлением поражения мозжечка, ствола мозга, конского хвоста,
черепных нервов.

Наблюдаются гипотрофия мышц, парестезии нижних конечностей, двигательные
нарушения, нарушение функции сфинктеров. Из периферических симптомов этого
заболевания можно отметить обызвествление артерий, гиперемию, диффузный
склероз сосудов головного мозга, почек и сердца.

                      --------------------------------

У части больных отсутствуют как субъективные, так и объективные признаки
заболевания, и лишь случайно при рентгенологическом исследовании выявляются
характерные изменения. Часто наблюдается печеночная и

почечная колики.

Из лабораторных данных характерным

считается повышение активности щелочной фосфатазы в 20-30 раз против нормы.
Очевидно, это связано с процессом усиленной резорбции костной ткани.

На рентгенограмме обнаруживается перестройка костной ткани: накопление в
ней мягкотканных образований, грубоволокнистых тяжей костного вещества,
локальный остеолиз позвоночника, очаги остеосклероза.

Поражение задних отделов дуг позвонков, как и остистых отростков,
сопровождается их утолщением и, следовательно, может вызывать сужение
межпозвоночных отверстий, спинномозгового канала с последующим развитием
неврологической симптоматики. Тяжелые нервные нарушения могут возникать
также вследствие перемещения измененных тел позвонков и межпозвонковых
дисков.

Рентгенологически выявляется деформация тел позвонков, которые чаще всего
приобретают двояковогнутую форму- Разрушаются покровные пластинки,
расширяется центральная часть межпозвонковых дисков. В некоторых случаях в
результате разрушения покровных пластинок межпозвоночные диски проникают в
тело позвонка и постепенно происходит их полное слияние. Процесс замещения
костной ткани фиброретикулярной иногда охватывает целый отдел позвоночника,
который превращается в однородную массу - позвоночный блок.

Морфологическая картина сращенных позвонков при болезни Педжета сходна с
картиной, наблюдаемой при приобретенных синостозах. Отмечаются уменьшение
высоты тел слившихся позвонков, больше в передней части, и исчезновение
межпозвонковых дисков. Позвоночные блоки наблюдаются у 12 % больных
болезнью Педжета и только у 3 % больных с другими поражениями позвоночника.
У части больных определяются участки изолированного остеолиза (очаги
фиброретикулярной ткани). У некоторых больных в поздней стадии
обнаруживаются очаги остеосклероза. В наиболее нагруженных участках костей
отмечается интеро-стальный и периостальный рост костной ткани.

                      --------------------------------

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинических,
рентгенологических и лабораторных данных (увеличение концентрации щелочной
фосфатазы). При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в
виду фиброзную остеодистрофию, флюороз (фтористая остеопатия), рак молочной
железы, предстательной железы.

                            ПАХИДЕРМОГИПБРОСТОЗ

Клиническое описание этого сложного заболевания было сделано в прошлом веке
[Fridrich, 1868], более детальное изучение проводилось значительно позже
[Аг-vald, 1891].

Этиология и патогенез болезни остаются невыясненными. Многие авторы
обращают внимание на семейственность заболевания. В литературе описано
более 30 семейных случаев болезни [Kaffarnik et al., 1966]. В этиологии
пахидсрмогипсростоза большое значение придают гормональному фактору.
Наблюдаются повышенное выделение 17-кетостероидов, особенно кортизона, и
уменьшение выделения аллотетрахондрокортизола и альдосте-рона.

Патологическая анатомия. Характерной патоморфо-логической особенностью
данного заболевания является пролиферация надкостницы, поверхность которой
становится неровной. Костный мозг превращается в губчатое вещество, нередко
заполняя всю костномозговую полость. По краям плоских костей возникают
костные наросты. Поражение позвоночника приводит к деформации тел позвонков
и развитию корешкового синдрома.

Гистологически выявляются пролиферация периоста с инфильтрацией круглых
клеток, участки новообразованной кости, гипертрофия мышечных артерий,
оссифика-ция связочного аппарата и сухожилий.

Клиника. Заболевание встречается главным образом у лиц молодого возраста
(15-30 лет). Начало постепенное. Больные отмечают общую слабость, чувство
усталости, снижение трудоспособности. Болезнь медленно прогрессирует.
Постепенно появляются утолщения дисталь-ных отделов конечностей, уплотнение
кожи и увеличение количества кожных складок на лице и в дистальных отделах
конечностей. Иногда в крупных суставах накапливается экссудат. В более
поздней стадии болезни в патологический процесс вовлекается позвоночник,
возни-

                      --------------------------------

кает анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, а з<] тем всего
позвоночника.

Утолщение концевых фаланг кистей придает им форму барабанных палочек.
Рентгенографически обнаруживается утолщение периоста различных костей. При
лабораторных исследованиях изменений не выявляется.

Заболевания необходимо дифференцировать от акромегалии, для которой
характерно увеличение костей в длину, в то время как при
пахидермогиперостозе рост костей происходит в ширину. Кроме того, при
акромегалии всегда поражаются кости черепа и турецкое седло. При
дифференциальной диагностике следует также иметь в виду болезнь Бамбергера
- Мари, при которой поражение костей - вторичное явление, возникающее при
хронических заболеваниях органов грудной клетки, болезнях крови.

Пахидермогиперостоэ следует также отличать от болезни Педжета, которая на
ранней стадии может не иметь типичной картины. При болезни Педжета
наблюдаются деформация и ломкость костей, повышение активности щелочной
фосфатазы.

Приводим данные обследования двух братьев, страдавших данным заболеванием.

Бальной Е., 25 лет, поступил в клинику с жалобами на слабые боли и
ограничение подвижности в коленных, лучезапястных, меж-фаланговых,
голеностопных суставах, снижение трудоспособности. Считает себя больным с
1964 г. (с 17 лет), когда появились общая слабость, чувство тяжести в
ногах, мелкие зудящие эрозии на тыльной поверхности кистей. Вскоре возникли
боли н отечность в области голеностопных и межфаланговых суставов.
Температура теля не повышалась, СОЭ была в норме, В 1965 г. стал отмечать
увеличение кистей н размере. Появились припухлость коленных
суставов/утолщение и увеличение количества кожных складок на лице- По
словам больного, за 2 года он "постарел" на 20 лет. В дальнейшем
сохранялась постоянная припухлость коленных и голеностопных суставов,
Лечение различными противоревматическими средствам к способствовало лишь
небольшому улучшению. Специальное эндокринологическое исследование
отклонения не выявило. В связи с ухудшением состояния госпитализирован в
артрологическое отделение.

Наследственность не отягощена. Родился в крестьянской семье, Рис и
развивался в удовлетворительных материально-бытовых условиях. Больной
низкого р