ся гемопневмоторакс, на что указывает
наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания
на стороне ранения.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают расшире­ние тени сердца,
которая часто принимает треугольную или шаро­видную форму, резкое ослабление
пульсации сердца. Последняя в ряде случаев едва заметна. На электрокардиограмме
регистри­руют снижение вольтажа основных зубцов, признаки ишемии миокарда
Лечение: при ранениях сердца необходима немедленная опе­рация, которую выполняют
под наркозом Выбор доступа зависит от локализации наружной раны Наиболее часто
применяют лево­стороннюю переднебоковую торакотомию в четвертом--пятом
межреберьях При расположении наружной раны рядом с грудиной выполняют продольную
стернотомию Перикард вскрывают и быст­ро обнажают сердце. Временно останавливают
кровотечение, за­крыв раневое отверстие пальцем После этого полость перикарда
освобождают от крови и сгустков. Окончательное закрытие ране­вого отверстия
производят путем ушивания раны узловатыми или П-образными швами из
нерассасывающегося шовного материала. При прорезывании швов используют прокладки
из мышечной ткани или синтетических полосок Операцию заканчивают тщатель­ным
обследованием сердца, чтобы не оставить повреждения в дру­гих местах По ходу
операции выполняют необходимую интенсив­ную терапию, которая включает
восполнение кровопотери, коррек­цию нарушенного гомеостаза.
При остановке сердца делают массаж сердца, внутрисердечно вводят тоноген
(адреналин). При фибрилляции желудочков выпол­няют дефибрилляцию. Все
мероприятия осуществляют при постоян­ной искусственной вентиляции легких
Прогноз: при ранениях сердца тяжелый. Исход зависит от локализации и размеров
раны, тяжести симптомов тампонады, ве личины кровопотери, сроков выполнения
операции и полноты реа­нимационных мероприятий
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Врожденные пороки сердца образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза
сердца или задержки его нормального фор­мирования в постнатальном периоде. Среди
всех заболеваний сердца они встречаются в 1--2% случаев Около 0,3--0,4% всех детей
рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов Существует более
100 различных видов врожденных пороков
Врожденные пороки сердца условно можно объединить в сле­дующие группы
Первая группа -- пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями,
обусловливающими сброс венозной крови в арте­риальное русло (справа налево,
первично-синие). В эту группу входят- триада, тетрада и пентада Фалло, артезия
трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого
желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция сосудов и др.
Вторая группа -- пороки сердца с внутрисердечными патологи­ческими сообщениями,
обусловливающими сброс артериальной кро­ви в венозное русло (слева направо,
первично-белые)- дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефект
межжелудоч-ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ,
митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др.
Третья, группа -- врожденные пороки сердца, при которых нару­шения кровообращения
вызваны сужением магистральных сосудов сердца изолированный с-Геноз легочной
артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты.
В данном разделе приводятся сведения о наиболее частых фор­мах врожденных
пороков сердца, знания которых необходимы врачу широкого профиля.
Изолированное сужение легочной артерии. Изолированный сте­ноз легочной артерии
составляет 2,5--5% от всех больных с врож­денными пороками сердца.
Различают клапанный и подклапанный стенозы легочной арте­рии При клапанном
стенозе отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представляет собой
воронку с отверстием, обра­щенным в просвет легочной артерии Отверстие округлой
формы расположено в центре воронки или несколько сбоку Диаметр его колеблется от
2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое рас­ширение основного ствола
легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра При подклапанном
(инфундибулярном) стенозе имеется разрастание фиброзной ткани в виде кольца в
области наджелудочкового гребня или в выводном тракте правого желу­дочка.
Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правого
желудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутного
объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к
выражен­ной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной
дилатации Со временем развивается недостаточность пра­вых отделов сердца с
декомпенсацией по большому кругу кровооб­ращения.
Клиника и диагностика: при обследовании обнаружи­вают одышку, усиливающуюся при
физической нагрузке^ сердце­биения, быструю утомляемость При исследовании
отмечают нали­чие сердечного горба, систолическое дрожание во втором--третьем
межреберьях у левого края грудины, грубый систолический шум и ослабление II тона
над легочной артерией. Артериальное давление понижено до 90/50--95/65 мм рт ст
Венозное давление повышено.
На электрокардиограмме правограмма, иногда увеличение зуб­ца Р, укорочение
интервала P--Q На фонокардиограмме в точке легочной артерии регистрируется
систолический шум в виде ромба При рентгенологическом исследовании имеется
увеличение тени сердца за счет правого желудочка, увеличение второй дуги по
ле­вому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерии
Во втором косом положении -- заполнение аор­тального окна расширенной легочной
артерией Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме видно увеличение
зубцов пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких.
Окончательный диагноз порока ставят на основании результа­тов внутрисердечного
исследования, при котором обнаруживают повышение давления в полости правого
желудочка Оно может достигать 300 мм рт ст; отмечают высокий градиент давления
между правым желудочком и легочной артерией. Записи давления в правом желудочке
и легочной артерии и селективная ангиокар-диография позволяют провести
дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить
степень суже­ния, а также характер дилатации правых отделов сердца.
Прогноз- без операции неблагоприятный Продолжительность жизни больных не более
20 лет.
Лечение: хирургическое Операцию выполняют в условиях гипотермии и искусственного
кровообращения. При клапанном сте­нозе рассекают начальный отдел ствола легочной
артерии и произ­водят комиссуротомию ножницами или скальпелем -- до стенок
ле­гочной артерии При инфундибулярном стенозе рассекают вывод­ной тракт правого
желудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо Если расширить инфундибулярный
отдел не удается, то производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из
синтетического материала.
Врожденный стеноз аорты. Стеноз устья аорты встречается у 5--6% от числа всех
больных с врожденными пороками сердца Различают клапанный, подклапанный и
надклапанный стенозы.
При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам.
Сросшиеся створки имеют форму купола с отвер­стием на вершине. Часто вместо
обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном
наблюдается пост-стенотическое расширение восходящей аорты Подклапанный стеноз
имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы с
отверстием в центре Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей
аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением
типа диафрагмы.
Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого же­лудочка в большой
круг кровообращения, что способствует выра­женной перегрузке левого желудочка и
создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения
гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь
расстрой­ствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковая
недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левого
желудочка возникает сравнитель­но поздно, но, возникнув, очень быстро приводит
больного к смерти.
Клиника и диагностика при значительном стенозе ха­рактерны симптомы, одышка,
быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического
характера, головокру­жение, обмороки При объективном исследовании обнаруживают
резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическое
дрожание в проекции устья аорты Во втором межреберье справа слышен систолический
шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения,
пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст ,
диастолическое в норме или несколько повышено.
При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем
с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня. На электрокардиограмме --
левограмма, при­знаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий
Фонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму .
Рентгенологическое исследование выявляет типичную аорталь­ную конфигурацию
сердца с выраженной талией, гипертрофиро­ванным и увеличенным левым желудочком,
расширение аорты в восходящей ее части На рентгенограмме видны грубые зубцы по
контуру левого желудочка Ангиокардиография позволяет точно установить
анатомические особенности, место и размеры сужения, а одновременное определение
давления в аорте и левом желудоч­ке -- цифровое значение градиента давления,
вызванного стенозом.
При незначительном сужении устья аорты больные нередко до­живают до 40--50 лет
При выраженном стенозе прогноз неблаго­приятный Больные часто погибают от
внезапной остановки сердца вследствие тяжелых нарушений коронарного
кровообращения.
Лечение- хирургическое Оно показано при градиенте давле­ния, превышающем 30 мм
рт ст Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращения
При клапанном сте­нозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах
по­следние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности
створок Подобная комиссуротомия возможна у детей У взрослых вследствие
обызвествления и утолщения створок устра­нение стеноза становится возможным
путем иссечения клапана с последующим его протезированием При надклапанном
стенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производят
иссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просвет
сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез
стенки аорты При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем
частичного иссечения суженного участка Необходимо учитывать, что рядом находятся
волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную
поперечную блокаду сердца.
Открытый артериальный проток. В изолированном виде состав­ляет 16 24% от числа
всех больных с врожденными пороками сердца У 5--20% больных сочетается с другими
врожденными пороками сердца.
Артериальный проток расположен между стволом легочной арте­рии и начальным
отделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на уровне отхождения
подключичной артерии или отступя 1 2 см от него Длина протока около 1 см,
диаметр 0,5--1 см Стенки функционирующего протока по своему строению отличаются
от строения стенок аорты и легочной артерии наличием большого количества
фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных
волокон В стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные
изменения Ино­гда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аор­той и
легочной артерией имеется свищ.
Открытый артериальный проток в эмбриональном периоде -- нормальное
физиологическое состояние. Плацентарная кровь из правого желудочка и начального
отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих
легких, посту­пает в аорту и в большой круг кровообращения Вскоре после рождения
проток закрывается и замещается соединительной тканью. В постнатальном периоде
при функционирующем протоке значи­тельная часть крови из левого желудочка и
восходящей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого круга
кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левые камеры сердца Таким
образом, часть циркулирующей крови совер­шает кругооборот по укороченному пути,
минуя большой круг кро­вообращения Направление и величина сброса крови из аорты
в ле­гочную артерию определяется разностью давления в этих сосудах, диаметром и
величиной протока. При открытом артериальном про­токе в первую очередь
увеличивается нагрузка на левый желудочек Ударный и минутный объем последнего
увеличивается на количе­ство крови, сбрасываемой в малый круг кровообращения
Сброс артериальной крови может достигать 50--70% ударного объема левого
желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого Развивается
ответная легочная гипертензия Последняя вначале имеет функциональный характер и
бывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого Этот спазм имеет
защит­ный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитие
отека Впоследствии в сосудах малого круга кровообра­щения развиваются вторичные
необратимые изменения, заключаю­щиеся в гиперплазии капилляров, гипертрофии
мышечного слоя артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть до
полной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензии
возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочной
артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже
превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из
аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко
зашедших- случаях сброс крови происходит в ос­новном из легочной артерии в
аорту.
Клиника и диагностика: основные симптомы--одышка, усиливающаяся при нагрузке,
сердцебиение. Ребенок отстает в фи­зическом развитии, часто болеет пневмонией. В
связи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных не
выражен. Последний появляется при развитии так называемого синдрома
Эйзенменгера, в основе которого лежит резкая легочная гипер­тензия, появление
двунаправленного сброса крови При объектив­ном исследовании над областью сердца
выслушивается непрерыв­ный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего
опреде­ляемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочной
гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией
выслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме -- нормограмма или
признаки ги­пертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензии
появляются признаки правограммы
При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы уве­личенного
кровенаполнения сосудов малого круга кровообращения усиление легочного рисунка,
выбухание дуги легочной артерии, появление "ампутированных" артериальных ветвей.
При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и в
легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения крови
кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. При селективной
аортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию и
заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких.
Осложнения открытого артериального протока: подострый бак­териальный эндокардит,
аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением.
Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом с
автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа.
Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей
лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или про­шивают с помощью
специального аппарата (рис. 34). При широком протоке его пересекают, а концы
ушивают обвивным швом В слу­чае аортолегочного свища операцию производят в
условиях искус­ственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплаты
из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты.
Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденных
пороков, по данным разных авторов, дан­ный дефект наблюдается у 7--25% больных
Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной
или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первич­ный и вторичный
дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты рас­положены в нижней
части меж-предсердной перегородки и со­четаются-с дефектом межжелудочковой
перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана
Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные де­фекты встречаются более
час­то (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отде­лах межпредсердной
перего­родки. Среди них выделяют:
высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в
области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные
дефекты часто сочетаются с впадением правых легоч­ных вен в правое предсердие
примерно у 30% больных.
Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной пере­городки обусловлено
сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое.
В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин.
Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две
легочные вены впадают в пра­вое предсердие.
При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови
выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она
поступает из левого в правое пред­сердие, в правый желудочек, в сосуды легких и
затем вновь воз­вращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого
желу­дочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению
сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную
гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и
обусловлена рефлек­торным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется
их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При
первичном дефекте межпредсердной перегород­ки нарушения гемодинамики выражены в
большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь
в пе­риод каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое
предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем
артериального шунтирования, быстро раз­вивается перегрузка левого желудочка,
приводящая к его расширению.
Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения,
быстрая утомляемость при обыч­ной физической нагрузке, отставание в росте,
склонность к пневмо­ниям и простудным заболеваниям При объективном исследовании
определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают
систолический шум, обусловленный усилением легоч­ного кровотока и относительным
стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется
расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения его
систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии.
Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удли­нением интервала
Р--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичном
дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо.
На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца,
увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При
вторичном дефекте обнаружива­ют увеличение только правого желудочка, а при
первичном -- обоих желудочков и левого предсердия.
Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение разме­ров желудочков,
парадоксальное движение межпредсердной перего­родки, увеличение амплитуды задней
стенки левого предсердия.
Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которой
ус