ктически все пациенты "пробудились" от оцепенения к
здоровью,  а затем впали в другую крайность -- тиков и неистовства. Это было
мое  первое   столкновение   с   подобными  Туретту  синдромами:  сильнейшее
возбуждение,  неконтролируемые импульсы, часто  в  комбинации с причудливым,
гротескным юмором. Я стал говорить о "туреттизме", хотя до этого с синдромом
Туретта ни разу не сталкивался.
     В   начале   1971   года,  заинтересовавшись   этими   "пробуждениями",
корреспонденты  газеты "Вашингтон  Пост" стали  выяснять, как обстоят дела у
моих постэнцефалитных пациентов. Я ответил, что у них  тики, и это привело к
появлению в  этой  газете  статьи  "Тики",  после чего  я  получил  огромное
количество писем с  просьбами о приеме, большинство из которых передал своим
коллегам. Но одного пациента я все же согласился принять -- это был Рэй.
     На  следующий  же день  после встречи с  Рэем я натолкнулся  на  улицах
Нью-Йорка  сразу на  трех "туреттиков". Это  сильно меня  удивило, поскольку
тогда считалось, что синдром Туретта  встречается очень редко. Из литературы
следовало, что частота  заболеваемости  составляет  один  на  миллион,  а  я
столкнулся с тремя случаями на протяжении часа. Я никак не мог успокоиться и
все ломал голову -- неужели я так долго не замечал туреттиков, либо вовсе не
обращая  на них внимания,  либо списывая их  со счетов  со смутным диагнозом
"нервных", "дерганых",  "тронутых"?  Возможно  ли, чтобы их  вообще никто не
замечал? А вдруг, думал я, синдром  Туретта вовсе не редкость и встречается,
скажем, в тысячу раз чаще, чем раньше считалось?
     На  следующий  день, никак  специально  не присматриваясь,  я увидел на
улице еще двоих. Тут у меня зародилось что-то вроде странной и далеко идущей
фантазии:  а  что,  если  синдром Туретта  широко  распространен,  но трудно
распознаваем, притом что, различив его однажды, больше ни с чем не спутаешь?
Предположим, один туреттик обнаруживает другого,  эти два --  третьего, трое
--  четвертого,   пока,  посредством   расходящихся  кругов   узнавания,  не
образуется  целая группа: братья и сестры по патологии, новая  порода людей,
объединенных взаимным признанием и участием? Не может ли в результате такого
спонтанного союза  образоваться  целая  ассоциация  нью-йоркцев  с синдромом
Туретта?
     Через  три года, в 1974-м, я узнал, что  моя фантазия  осуществилась --
Ассоциация синдрома  Туретта  (АСТ) стала реальностью. На тот  момент в  ней
насчитывалось всего  пятьдесят членов; сейчас, через семь  лет, их несколько
тысяч. Такой стремительный  рост является результатом  усилий  исключительно
самой  этой  организации,  хотя  состоит  она   только   из  пациентов,   их
родственников и  врачей. Ассоциация  делает  все возможное, чтобы довести до
сведения широкой общественности тяжелое положение туреттика.  Раньше к  этим
больным зачастую  относились с неприязнью или просто от них отмахивались, но
ассоциации удалось пробудить  к ним профессиональный интерес  и  сочувствие.
Это,  в   свою   очередь,  способствовало  проведению  самого  разного  рода
исследований  -- от физиологических до социологических. Были,  в  частности,
изучены различные аспекты биохимии  мозга  туреттиков, генетические и другие
факторы,  отвечающие  за  возникновение синдрома Туретта, а также анормально
быстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны. В ходе
этих работ были  обнаружены примитивные -- с эволюционной и филогенетической
точки зрения -- структуры инстинктов и поведения. Кроме того, были проведены
исследования  жестикуляции  и  лингвистической  структуры  тиков  и  сделаны
неожиданные   открытия,   связанные   с   природой   ругательств  и   острот
(характерных, впрочем, и для некоторых других неврологических  расстройств).
В  настоящее  время ведется  не менее важная  работа: изучаются  семейные  и
общественные  отношения туреттиков, а  также странные  срывы,  сопутствующие
этим отношениям.
     Значительные успехи  АСТ являются  сегодня  неотъемлемой частью истории
синдрома Туретта и как  таковые беспрецедентны: никогда прежде сами пациенты
не  становились  столь   активными  и  изобретательными  партнерами  в  деле
понимания и лечения своей болезни.
     Все, что  выяснилось за эти последние десять лет, -- в большой  степени
под эгидой  или по инициативе АСТ -- явно подтверждает предположение Жиля де
ля Туретта о том, что носящий его имя синдром имеет органическую основу. Так
же,  как  болезнь  Паркинсона  и  хорея,  туреттизм  приводит  к  ослаблению
личности: "Оно" замещает "Я".  Павлов называл это "слепой  силой подкорки" и
говорил о влиянии тех примитивных частей мозга, которые управляют импульсами
движения и действия. При паркинсонизме, затрагивающем только движение, но не
действие, сбой происходит в среднем мозге и связанных с ним  структурах. При
хорее,  которая  приводит  к хаосу  фрагментарных квазидействий,  поражаются
более высокие уровни базальных  ганглиев. Наконец, в случае синдрома Туретта
наблюдается  перевозбуждение  эмоций  и  расстройство  инстинктивных   основ
поведения --  нарушение, судя по всему, происходит в таламусе, гипоталамусе,
лимбической  системе и амигдале,  иными  словами, в высших отделах "древнего
мозга", которые отвечают за базовые эмоциональные  и  инстинктивные факторы,
определяющие личность.  Таким образом, синдром Туретта на  шкале расстройств
находится  где-то  между  хореей  и  манией;   в  действии   этого  синдрома
проявляется как патология, так и клиника загадочного  связующего звена между
телом и сознанием.
     Что  касается органической основы, синдром Туретта и "туреттизм" любого
другого происхождения  (инсульт, опухоли  мозга,  интоксикации или инфекции)
можно   сравнить  с  редкими,   гиперкинетическими  формами   летаргического
энцефалита,  а  также  с  перевозбужденными состояниями  при приеме  L-дофы.
По-видимому, во всех  этих случаях  в мозгу  возникает избыток стимулирующих
трансмиттеров,  в  особенности  дофамина.  Отсюда  следует,   что  регулируя
дофамин, можно влиять  на показатели возбуждения. Например, для  того, чтобы
снять  апатию у пациентов  с болезнью  Паркинсона,  уровень дофамина следует
повысить   (именно  так,   при  помощи   L-дофы,  мне  удалось   "разбудить"
постэнцефалитных пациентов, что описано в книге "Пробуждения"). Неистовые же
туреттики нуждаются  в понижении уровня  дофамина, и  для этого используются
его нейтрализаторы, такие как галоперидол.
     Но дело не только в избытке дофамина в мозгу туреттика и недостатке его
у  больного Паркинсоном. Имеют  место  и  гораздо  более  тонкие и  обширные
нарушения, что  вполне  естественно при расстройстве, которое может изменить
личность.  Бесчисленныe  причудливые  траектории  отклонений  от   нормы  не
повторяются ни от пациента к пациенту, ни в разные моменты наблюдения одного
и  того  же  больного.  Галоперидол  относительно  эффективен  при  синдроме
Туретта, но  ни это, ни любое  другое лекарство не может полностью разрешить
проблему   --  подобно  тому,   как   L-дофа  не  может  полностью  излечить
паркинсонизм.  В  дополнение к  чисто  лекарственным  и медицинским подходам
необходим  также  подход  человеческий.  Особенно  важно  хорошо  осознавать
лечебный потенциал активности: действие,  искусство и игра  в сущности своей
есть воплощение здоровья  и  свободы  и как  таковые  противоположны  грубым
инстинктам   и  импульсам,   "слепой  силе   подкорки".  Когда  застывший  в
неподвижности больной Паркинсоном начинает петь или танцевать, он совершенно
забывает  о болезни; перевозбужденный туреттик  в пении, игре или исполнении
роли  также может на время стать  совершенно нормальным. В такие моменты "Я"
вновь обретает власть над "Оно".
     В   1973  году   я   стал   переписываться   с  выдающимся   российским
нейрофизиологом А. Р. Лурией (переписка продолжалась четыре  года, до  самой
его смерти). Все это время я регулярно посылал ему свои заметки, посвященные
синдрому  Туретта. В одном из последних посланий ко мне, говоря об  изучении
этого расстройства, Лурия  писал:  "Это без сомнения дело огромной важности.
Любой  прогресс  в объяснении  синдрома Туретта  существенно  расширяет наше
понимание  человеческой  природы  в  целом...  Я  не  знаю никакого  другого
синдрома, значение которого соизмеримо с этим".
     Когда я  впервые увидел Рэя,  ему было 24 года. Многочисленные жестокие
тики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почти
инвалидом. Тики начались  в четырехлетнем возрасте, и из-за них Рэй с самого
детства  являлся  жертвой  безжалостного  любопытства окружающих. Но вопреки
всему  интеллект, остроумие, сила характера  и здравый  смысл позволили  ему
успешно  закончить  школу  и колледж и заслужить  уважение и любовь друзей и
жены.
     Тем  не  менее  вести нормальную  жизнь Рэй не мог.  С тех пор, как  он
окончил колледж, его много раз  увольняли с работы (всегда  из-за тиков -- и
ни разу по некомпетентности). Он  постоянно попадал в разного рода кризисные
ситуации,  вызываемые  обычно его нетерпеливостью, агрессивностью и довольно
жесткой, яркой и  взрывчатой дерзостью. Даже брак его был под  угрозой из-за
непроизвольных  выкриков и  ругательств,  вырывавшихся  у него  в  состоянии
сексуального возбуждения.
     В  трудные  минуты  на  помощь  Рэю  приходила  музыка.  Как  и  многие
туреттики,  он  был  необыкновенно музыкален, и  едва  ли выжил  бы  --  как
духовно,  так  и  материально,  --  если  бы  не  джаз.   Он  был  известным
барабанщиком-любителем,  настоящим  виртуозом, славившимся  среди  коллег  и
слушателей  внезапными  бурными  экспромтами.  Тики и  навязчивые  удары  по
барабану перерастали  у него  в  изумительные  импровизации, в ходе  которых
неожиданные, грубые вторжения болезни превращались в музыку. Туреттизм также
давал Рэю преимущество в спортивных играх,  особенно в  настольном  теннисе,
где он побеждал отчасти вследствие аномально быстрых рефлексов и реакций, но
главным образом  опять же благодаря импровизациям, внезапным, нервным и, как
он  сам  их  описывал,  легкомысленным  ударам.  Удары  эти  были  настолько
неожиданны, что почти всегда заставали противника врасплох.
     Рэй освобождался от тиков  лишь определенных ситуациях  -- во-первых, в
состоянии  расслабленного покоя после секса и  во сне, и во-вторых, когда он
находил  свой  ритм -- плавал, пел или работал, равномерно и размеренно. Ему
нужна  была  "двигательная  мелодия", некая  игра,  которая  снимала  лишнее
напряжение и становилась его свободой.
     Внешность  Рэя  была обманчива. Под блестящей, взрывоопасной, шутовской
оболочкой скрывался  глубоко  серьезный  человек --  и  этот  человек  был в
отчаянии.  Рэй никогда не  слышал  ни об АСТ (на тот момент этой организации
практически еще не существовало),  ни о галоперидоле.  Прочитав в "Вашингтон
Пост"  статью  о  тиках,  он  самостоятельно  диагностировал у  себя синдром
Туретта. Когда я  подтвердил  диагноз и заговорил о приеме галоперидола, то,
несмотря  на  некоторую  настороженность,  он воодушевился. Мы  договорились
сделать пробную инъекцию,  и  оказалось,  что  Рэй необычайно чувствителен к
галоперидолу.  Под действием всего одной восьмой миллиграмма он на целых два
часа практически освободился от тиков. После такой удачной пробы, я назначил
ему галоперидол три раза в день по четверти миллиграмма.
     На следующей неделе Рэй явился ко мне  с синяком под  глазом и разбитым
носом.
     -- Все это ваш чертов галоперидол! -- мрачно заявил он.
     Даже такая ничтожная доза  вывела его  из равновесия,  сбила  с  ритма,
нарушила его  чувство времени и сверхъестественно быстрые  рефлексы.  Как  и
многих   туреттиков,  его  занимали   крутящиеся  предметы,   в   частности,
вращающиеся двери, через которые он молнией проносился взад и  вперед. Из-за
галоперидола он потерял сноровку, не  рассчитал скорость и разбил нос. Кроме
того,  многие из тиков  вовсе  не  исчезли, но лишь чудовищно замедлились  и
растянулись  во  времени:  Рэй утверждал,  что его могло "заклинить  посреди
тика", в результате чего он оказывался в почти кататонических позах (Ференци
как-то определил кататонию как антитикозное состояние, а сами тики предложил
называть "катаклонией"). Даже при такой микроскопической дозе галоперидола у
Рэя  возникали  выраженные  симптомы  паркинсонизма,  дистонии,  кататонии и
психомоторной  блокировки.  В общем,  его  реакция  оказалась  исключительно
неблагоприятной,  но связано  это было не  с нечувствительностью,  а с такой
патологической  чувствительностью к лекарству, что Рэя,  похоже, могло  лишь
бросать  из  одной  крайности  в  другую  --  от полного  разгона  Туретта к
кататонии и паркинсонизму, причем  любое промежуточное состояние между этими
предельными точками исключалось.
     Подобный  исход оказался ударом для Рэя, и раздумья о нем навели его на
еще одну тягостную мысль.
     --  Допустим, вы избавите  меня  от  тиков,  --  сказал он. --  Но  что
останется? Я же весь состою из тиков -- ничего больше во мне нет.
     Он придумал себе  шуточные прозвища "человек-тик" и "тикер  с Бродвея";
он  также любил говорить  о себе в третьем лице, называя себя  то  "тикозным
остроумцем", то "остроумным тикозником" и  добавляя, что настолько  привык к
своим тикозным остротам и остроумным тикам, что не понимает уже, дар это или
проклятье.  Он говорил, что не может представить себе жизнь без Туретта и не
уверен, хочет ли такой жизни.
     Все  это  остро  напоминало  негативные  реакции,  с  которыми  я   уже
сталкивался, работая  с  особо  чувствительными к  L-дофе  постэнцефалитными
пациентами. Но в то  же  время,  на  примере  некоторых пациентов можно было
видеть, что  когда человек живет полной  жизнью, чрезмерная  физиологическая
чувствительность  и  нестабильность  может быть преодолена:  устойчивость  и
равновесие    полноценного   существования   способны   превозмочь   тяжелый
физиологический  дисбаланс. Видя  в  Рэе эти возможности  и  чувствуя,  что,
несмотря  на  его  собственные  слова,  он  далек  от   нарциссической   или
эксгибиционистской  "зацикленности"  на  своей  болезни,   я  предложил  ему
приходить ко мне раз в неделю в течение трех месяцев. Во время этих визитов,
объяснил я, мы  попытаемся представить жизнь  без Туретта  и продумать,  что
может дать  такая жизнь человеку  вообще  и ему лично; мы изучим, какую роль
играет  болезнь в его  существовании  с  практической  и  человеческой точки
зрения, и постараемся  понять, может ли он обойтись без того неестественного
успеха и внимания, который она вызывает. Три месяца мы вместе будем над этим
работать, а потом еще раз попробуем галоперидол.
     Затем  последовали  три  месяца глубокого и  терпеливого  исследования,
которое  (часто  вопреки   его  серьезному  сопротивлению,  озлобленности  и
недостатку  веры в себя) обнаружило здоровый потенциал, сохранившийся в ядре
личности Рэя  даже после двадцати лет жизни с тяжелым синдромом Туретта. Уже
само это исследование  захватывало  и  вдохновляло  нас и давало  некоторую,
пусть скромную, надежду на будущее, но результат превзошел все наши ожидания
и  оказался  не  просто  мимолетной  удачей,  а  стабильной  и  долгосрочной
трансформацией  всех реакций. Я снова  начал давать Рэю галоперидол, теми же
ничтожными дозами, но на этот раз он без явных побочных эффектов освободился
от  тиков -- и оставался свободным от них в течение всех последующих  девяти
лет.
     Действие галоперидола в этом случае оказалось чудотворным, -- но только
после  того, как "чуду"  помогли  случиться. Первоначальный  прием лекарства
поставил   Рэя   на   грань   катастрофы   --  отчасти,   без  сомнения,  по
физиологическим  причинам,  но  еще  и потому,  что любое  "исцеление",  или
ослабление недуга на тот момент было  преждевременным и с практической точки
зрения  невозможным. Рэй страдал Туреттом с  четырех лет и не  имел никакого
опыта  нормальной  жизни. Он находился в  сильнейшей  зависимости  от  своей
экзотической  болезни  и  инстинктивно  использовал  ее  в своих  интересах.
Отказаться от нее он был не готов и, я подозреваю, так никогда и не смог бы,
не помоги ему в этом три месяца сосредоточенной работы -- три трудных месяца
упорного и глубокого анализа и осмысления.
     В  целом, последние  девять лет  были  для Рэя счастливыми -- произошло
настоящее,  сверх  всяких надежд, освобождение.  В  течение двух десятилетий
оставаясь узником Туретта, рабом, понукаемым грубой физиологией синдрома, на
сегодняшний день  он  пользуется свободой,  которой  не  в  силах  был  даже
представить   (в  ходе   нашего   анализа  он   рассуждал  об  этом   только
теоретически).  Его  брак  прочен  и  полон  любви;  он  стал отцом; у  него
множество  друзей,  которые  ценят  в  нем  человека,  а не только записного
клоуна-туреттика.  Он  играет  заметную  роль  в  жизни  района  и  занимает
ответственную позицию на работе. И  тем не менее проблемы остаются -- скорее
всего, они неотделимы от синдрома Туретта и галоперидола.
     В течение  рабочей  недели, принимая  лекарство, Рэй остается,  по  его
собственным   словам,  "солидным,  трезвым  дядей".  Движения  и  мысли  его
неторопливы и обдуманны, без следа прежней порывистости, но и без каких-либо
бурных импровизаций и блестящих идей. Даже сны его стали  другими: "Сплошное
исполнение  желаний,  -- говорит он сам,  -- без  всяких штучек и выкрутасов
Туретта". Он не так колюч и находчив, из него не бьют больше ключом тикозные
остроты и остроумные тики. В прошлом -- все его победы в  настольном теннисе
и в других играх, в прошлом -- и  удовольствие от них.  Рэй утратил инстинкт
"побить и  добить" соперника, а  вместе с ним  и склонность к соревнованию и
игре.   Исчезла   внезапность  "легкомысленных"  ударов,   всех  застававших
врасплох; пропали непристойности, грубая дерзость, вспыльчивость. И Рэй стал
все чаще чувствовать, что ему чего-то не хватает.
     Сильнее же всего выбивает его из колеи --  в  отношении как  заработка,
так и самовыражения -- то, что из-за галоперидола он потускнел как музыкант.
Он превратился  в  среднего  -- умелого,  но  лишенным  энергии, энтузиазма,
краски  и радости -- барабанщика. Исчезли тики и навязчивые удары, но вместе
с ними ушли и бурные творческие порывы.
     Осознав все это и обсудив со мной, Рэй принял важное решение: он станет
послушно принимать галоперидол в рабочие дни, но в выходные будет прекращать
прием и "отпускать поводья". Так он и поступает уже три года, и  теперь есть
два  Рэя -- на  галоперидоле  и без  него.  С  понедельника по  пятницу  это
благонамеренный  гражданин, невозмутимый и здравомыслящий,  по  выходным  --
снова   "тикозный  остроумец",  легкомысленный,   неистовый,   вдохновенный.
Ситуация странная, и Рэй первым готов это признать:

     С Туреттом никакого удержу не знаешь, как будто все время пьян. Но и на
галоперидоле не легче: все тускнеет, становишься этаким солидным дядей. И ни
там, ни тут нет свободы... Вам, нормальным людям, с нужными трансмиттерами в
мозгу, всегда доступны  любые чувства и манеры  поведения -- серьезность или
легкость, в  зависимости  от  того,  что  уместно  в данный  момент. У  нас,
туреттиков, этого нет: болезнь толкает нас к легковесности, галоперидол -- к
серьезности. Вы свободны, вы обладаете естественным балансом; мы  же должны,
как можем, удерживать равновесие искусственно...

     И  Рэю это удается,  он  владеет собой и  своей  жизнью  -- несмотря на
Туретт и галоперидол, несмотря  на режим  и  "искусственность",  несмотря на
отсутствие естественной физической и психической свободы, большинству из нас
доставшейся от рождения. Он многому научился у  своей болезни, и в некотором
смысле ее превзошел. Вместе с Ницше он мог бы сказать:  "Я пережил и все еще
переживаю  множество  видов  здоровья...  Что  же  касается  болезни,  очень
х