ранстве  и
поддерживает равновесие, то до них очередь дошла  только в двадцатом веке, и
они до сих пор таят в себе множество загадок. Мы стоим на пороге космической
эры, и, возможно, лишь  новая свобода  жизни в невесомости и связанные с ней
опасности  позволят нам  на  практике оценить все достоинства  и  недостатки
среднего уха, преддверия  костного лабиринта и других незаметных рефлексов и
рецепторов, управляющих пространственной ориентацией. Для здорового человека
в нормальных земных условиях они просто не существуют.
     Правда,  если эти системы  организма  вдруг перестают  функционировать,
этого трудно не заметить. В случае нарушения или искажения приходящей от них
информации  мы  ощущаем  нечто  невообразимо  странное,  какой-то  почти  не
поддающийся описанию  телесный аналог слепоты или глухоты. При полном отказе
проприоцептивной системы  тело как бы перестает видеть и слышать себя,  и, в
полном согласии со смыслом латинского  корня proprio, перестает принадлежать
себе, воспринимать свое существование.
     Пока я размышлял над этим, мой старик-пациент тоже глубоко задумался --
нахмурился  и сжал  губы. Он стоял  неподвижно,  в полной сосредоточенности,
являя  собой столь любимую мною  картину  человека,  с изумлением  и  ужасом
осознающего, что именно с ним не так и что нужно делать.  С этого начинается
настоящая терапия!
     -- Надо пораскинуть  мозгами, -- бормотал он себе под нос, надвинув  на
глаза седые  кустистые  брови  и  подчеркивая каждую  мысль  жестом могучих,
узловатых рук. -- Вы тоже думайте -- сейчас мы разложим все по полочкам... Я
кренюсь в  сторону  и не знаю  об  этом, так? Значит,  должно быть  какое-то
ощущение, ясный сигнал, но он не приходит. -- Он помолчал немного, и тут его
осенило:  --  Я раньше  работал плотником,  и мы всегда брали уровень, чтобы
определить наклон поверхности. Есть в мозгу что-то вроде ватерпаса?
     Я утвердительно кивнул.
     -- Может его вывести из строя болезнь Паркинсона?
     Я кивнул опять.
     -- И это случилось со мной?
     Я кивнул в третий раз. Все в точку!
     Заговорив о ватерпасе, Макгрегор наткнулся на фундаментальное сходство,
на базовую метафору, описывающую одну из главных систем  управления в мозгу.
Некоторые части внутреннего уха  в  буквальном смысле  представляют  из себя
уровни. Костный лабиринт  состоит из каналов в форме полукружий, заполненных
особой жидкостью, за состоянием которой  постоянно следит мозг. Но дело даже
не  в  самих каналах, а  в способности  мозга,  взаимодействовуя с  органами
равновесия, сопоставлять  полученные от  них данные  с самоощущением  тела и
визуальным   образом   мира.  Непритязательная  метафора  бывшего   плотника
применима не  только  к костному  лабиринту, но  и к  сложному  единству,  к
синтезу всех трех органов чувств -- вестибулярного аппарата, проприоцепции и
зрения. Паркинсонизм нарушает именно этот синтез.
     Самые глубокие (и самые прикладные) исследования  сенсорных  интеграций
-- и удивительных дезинтеграций --  при паркинсонизме принадлежат блестящему
ученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину.  Они  описаны  в его капитальном
труде "Базальные ганглии и положение тела". Рассуждая об обработке и синтезе
сенсорных  сигналов,  Мартин  пишет:  "В  мозгу должна присутствовать  некая
высшая  инстанция...  что-то  вроде  центрального  органа  управления,  куда
поступает  вся   информация  о  равновесии  тела,  о  его  устойчивости  или
неустойчивости".
     В разделе,  посвященном "реакциям  на  крен", Мартин подчеркивает,  что
устойчивое вертикальное  положение тела обеспечивается взаимодействием  всех
трех систем  и  что  их  тонкий баланс часто нарушается  при  паркинсонизме.
"Обычно,  --  читаем  мы  в этом  разделе,  --  лабиринт  отказывает  раньше
проприоцепции  и  зрения". Тут  подразумевается,  что  тройной  контроль  за
положением  тела  позволяет каждому из компонентов  компенсировать неполадки
двух  других  --  не  полностью,  конечно,  поскольку  у  всех  трех  разное
назначение, но  все  же  до определенной  степени поддерживая  равновесие. В
нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Если проприоцепция и
вестибулярный аппарат работают  должным  образом,  даже  в полной темноте мы
хорошо  сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровый человек не клонится в
сторону  и  не  падает  со  стула.  Но  с  пациентами, страдающими  болезнью
Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесия гораздо менее устойчиво.
Они часто  сидят  с  сильным наклоном, совершенно  не  замечая этого. Стоит,
однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тут же выпрямляются.
     Проприоцепция  может  в   значительной   мере  скомпенсировать  дефекты
внутреннего  уха. Некоторым  пациентам  с  тяжелой  формой болезни  Меньера,
приводящей  к  невыносимым  головокружениям,  хирургическим  путем   удаляют
костный лабиринт, в результате чего они теряют способность стоять прямо и не
могут  ступить и шага. Но вскоре у большинства из  них начинает  развиваться
проприоцептивное   чувство  равновесия.  Особенно  интенсивно  задействуется
сенсорика  широчайших  мышц  спины,  самой  обширной  и подвижной мускульной
группы в организме:  эти мышцы превращаются  в  новый вспомогательный  орган
равновесия --  пару огромных крылообразных  проприоцепторов. При достаточной
тренировке  действие этого органа становится  рефлекторным, и  пациент снова
может стоять и ходить -- пусть не идеально, но все же уверенно и надежно.
     Джеймс  П. Мартин  проявлял бесконечную  изобретательность в разработке
различных приемов  и  механизмов,  позволявших  даже  инвалидам  с  тяжелыми
формами болезни  Паркинсона возвратить  хотя бы подобие нормальной походки и
осанки. Он  чертил линии  на полу, подвешивал к  поясу балласт, изготавливал
громко тикающие  метрономы, чтобы задать нужный темп ходьбе. В своих поисках
Мартин  постоянно учился у пациентов, которым и посвятил свою большую книгу.
В нем мы встречаем  настоящего гуманиста,  пионера  медицины с  человеческим
лицом, в основе которой лежат понимание и сотрудничество. Врач и пациент при
таком подходе  становятся равноправными партнерами и, развивая и обучая друг
друга, вместе исследуют болезнь и разрабатывают методы лечения.
     Насколько  мне  известно,  среди  изобретений Мартина  не  было  метода
коррекции вертикального равновесия и других вестибулярных рефлексов.  Случай
моего пациента требовал свежих решений.
     -- Что ж, -- сказал  Макгрегор, поразмыслив, -- пользоваться ватерпасом
в мозгу нельзя. Если ухо не работает, остаются глаза.
     Экспериментируя, он наклонил голову в сторону.
     -- Все выглядит по-прежнему -- мир остался на месте.
     Продолжая  эксперимент, он  захотел взглянуть на  свое отражение,  и  я
подкатил к нему длинное зеркало на колесиках.
     -- Ага, -- сказал он, -- вижу перекос. И когда вижу, могу стоять прямо.
Но нельзя же жить среди зеркал и все время носить их с собой!
     Он  нахмурился и снова  задумался.  Я ждал.  Вдруг лицо  его  озарилось
улыбкой.
     -- Дошло! -- закричал он с одушевлением. --  Док, варит  еще  башка! Не
нужно мне зеркал, хватит обычного уровня. Я не могу  пользоваться ватерпасом
в  голове, но кто  сказал,  что он должен быть  внутри? Пусть будет снаружи,
чтоб я мог его видеть.
     Он снял очки, и, все шире улыбаясь, стал их изучать.
     -- Вот тут, например, в оправе... И я увижу -- глаза увидят -- что есть
перекос. Сначала, конечно,  придется  смотреть в оба; будет трудно. Но потом
притрется, войдет в привычку, я и замечать перестану. А, док, как  вам такая
идея?
     -- Думаю, идея блестящая. Стоит попробовать.
     Теория вопросов  не вызывала, но воплотить ее на  практике оказалось не
так-то просто. Сначала мы попытались использовать силу тяжести, прикрепляя к
оправе  грузики  на  нитях.  Но  нити  свисали  слишком близко к  глазам,  и
Макгрегор  их  почти  не  видел.   Тогда  с  помощью  оптика  и  слесаря  мы
сконструировали  навесное  приспособление, крепившееся к очкам посередине  и
выдвинутое вперед на две длины носа; слева  и справа от центрального стержня
отходили в стороны  два миниатюрных горизонтальных уровня.  Мы перепробовали
несколько конструкций, и Макгрегор  испытывал  и дорабатывал  каждую из них.
Наконец,   через  пару   недель,  механик   изготовил   рабочую   модель  --
очки-ватерпасы в  стиле Хита  Робинсона. Выглядели они, конечно,  неуклюже и
диковато, но не хуже, чем  только входившие тогда в обращение массивные очки
со встроенным слуховым аппаратом.
     --  Первая  пара  в  мире!  --  с  восторгом  триумфатора  провозгласил
Макгрегор.
     Он торжественно водрузил их на нос, и  перед  нами  предстало  странное
зрелище  --  древний  старик в  очках-ватерпасах  собственного  изобретения,
вперившийся  в  крошечные  уровни,  словно  рулевой  корабля  в спасительный
нактоуз. Итак, наше устройство сработало -- Макгрегор с его помощью выправил
крен -- правда вначале это давалось ему лишь ценой непрерывных изнурительных
усилий.  Но затем с каждой неделей их требовалось все меньше  и меньше, пока
наконец  Макгрегор  не   стал   следить   за   своим  инструментом   так  же
бессознательно и непринужденно, как  опытный водитель контролирует приборный
щиток автомобиля, продолжая между делом болтать и смеяться.
     В  клинике  Св. Дунстана новые очки скоро вошли в моду. У нас было  еще
несколько   пациентов   с  болезнью  Паркинсона,  страдавших  от   нарушений
равновесия и пространственных  рефлексов. Через  некоторое время один из них
надел очки  системы Макгрегора,  затем другой,  третий -- и  вскоре все  они
полностью   ликвидировали  крен.   Их   надежно   вел  по   курсу   чудесный
глаз-ватерпас.

8. Направо, кругом!

     С  миссис  С.,  интеллигентной  шестидесятилетней  женщиной,   случился
обширный инсульт, затронувший  внутренние и задние  отделы правого полушария
мозга.  Важно  заметить,  что ее умственные способности и чувство юмора  при
этом совершенно не пострадали.
     Время от времени миссис  С.  жалуется, что сестры забывают поставить на
ее поднос десерт или кофе. Когда они отвечают, что  и то и другое на подносе
слева, она не понимает и налево не смотрит. Если  мягко повернуть ее голову,
так чтобы  дессерт попал  в правую, сохранившуюся половину зрительного поля,
она восклицает: "Ах, вот он где! Да откуда же он тут взялся?!"
     Миссис С. бесповоротно утратила идею "левой стороны" -- как в отношении
мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она  ворчит, что ей
дают слишком  маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу
только с правой половины тарелки.  Ей и в голову не приходит, что  у тарелки
имеется  левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы
и  пудрится  тоже  только  справа,  а  к   левой   стороне  лица  вообще  не
притрагивается.  Помочь ей  тут практически невозможно,  поскольку  никак не
удается привлечь ее внимание к нужному месту. Умом  она, конечно,  понимает,
что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного
знания у нее нет.
     На помощь  ей приходят интеллект и  дедукция.  Она выработала различные
стратегии,  позволяющие действовать  в  обход  дефекта. Не имея  возможности
смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для  этого  она
заказала  вращающееся кресло-каталку  и теперь, не обнаружив  чего-нибудь на
положенном месте, крутится по часовой стрелке  до  тех пор, пока  искомое не
окажется в поле  зрения. Так она  легко  справляется с  неуловимым десертом.
Если  ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться
вправо. Доехав по кругу  до  недостающей половины,  она съедает  ее, точнее,
половину этого количества, и таким образом утоляет голод. Если миссис С. все
еще голодна, или если у нее есть время  обдумать ситуацию, она догадывается,
что поймала только половину ускользнувшей от нее половины; в этом случае она
совершает  еще один оборот, находит оставшуюся четверть и опять рассекает ее
надвое.  Как правило, этого достаточно -- ведь  она  уже съела семь  восьмых
изначальной порции  -- однако,  если миссис  С.  особенно проголодалась  или
захвачена  погоней, она  прокручивается в третий раз и  настигает добавку --
еще одну шестнадцатую (ровно столько же, разумеется, остается на тарелке).
     -- Абсурд, -- говорит она. -- Я как стрела Зенона -- никогда не долетаю
до цели. Выглядит это, наверно, как в цирке, но куда же денешься?
     Казалось бы, чем  вращаться самой, гораздо легче поворачивать  тарелку.
Она тоже  так считает  и  говорит, что уже  пробовала,  но  натолкнулась  на
странное  внутреннее  сопротивление.  Выяснилось, что  ей  гораздо  легче  и
естественнее крутиться на стуле, поскольку все ее внимание, все  ее движения
и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо.
     Особенно тяготят миссис С.  насмешки над ее странным  гримом -- нелепым
отсутствием губной помады и пудры на левой половине лица.
     -- Чем я виновата? -- сетует она. -- Я делаю все, как вижу в зеркале.
     Слушая  ее  жалобы,  мы  подумали,  что  тут  могло  бы  помочь  особое
устройство, при помощи которого она могла бы  видеть левую часть своего лица
справа -- так, как видят  его окружающие. В  качестве такого "зеркала" могла
послужить  система  из  видеокамеры  и монитора,  и мы решили ее опробовать.
Результаты  смутили  и  напугали  всех участников  эксперимента. Любому, кто
пытался бриться  с  помощью видеокамеры,  известно  как непривычно и странно
видеть левую половину лица справа и наоборот. Для миссис С. это было странно
вдвойне  --  она видела на  экране  "несуществующую",  неощущаемую  половину
своего  тела,  и  это  оказалось для нее невыносимо.  "Уберите  камеру!"  --
умоляла  она в  тревоге  и растерянности, и больше мы к подобным попыткам не
возвращались.   А   жаль,   ибо   визуальная  обратная   связь  при   помощи
видеоизображения  может  оказаться  чрезвычайно  полезной  для  пациентов  с
нарушениями сферы внимания  и утратой левой половины  зрительного поля  (это
предположение  разделяет  и  Р. Л.  Грегори). Картина расстройства  тут  так
физически (и метафизически)  запутана,  что дать ответ  могут  только прямые
эксперименты.

Постскриптум

     Компьютеры  и  компьютерные  игры  (недоступные  в 1976  году,  когда я
работал  с  миссис С.) могут  оказать неоценимую помощь  пациентам,  которые
игнорируют  часть  зрительного  поля.  Возможно,  используя  новую  технику,
удастся даже обучить их самостоятельно контролировать "исчезнувшую" половину
мира. В 1986 году я снял об этом короткий фильм.
     В  первом  издании  настоящей книги  я не имел возможности сослаться на
важный  сборник,  готовившийся к  печати  практически  одновременно  с  ней.
Сборник этот  вышел в  Филадельфии  в  1986  году  под  названием  "Принципы
неврологии  поведения".  С  удовольствием  привожу  четкие  и  выразительные
формулировки редактора этого сборника, Марселя Мезулама:

     Если  игнорирование  принимает особо тяжелые формы, пациент ведет  себя
таким образом, словно половина его вселенной внезапно перестала существовать
в какой  бы  то  ни  было  осмысленной форме... Пациенты,  упускающие  часть
зрительного  поля,  действуют  не  просто   так,   словно  в  левой  области
пространства ничего не  происходит, но как  будто  там  в принципе не  может
случиться ничего хоть мало-мальски важного.


9. Речь президента

     Что происходит? Что за шум? По телевизору выступает президент страны, а
из отделения  для  больных с афазией доносятся взрывы  смеха... А ведь  они,
помнится, так хотели его послушать!
     Да, на экране именно  он, актер, любимец  публики, со своей  отточенной
риторикой и знаменитым обаянием -- но, глядя  на него, пациенты заходятся от
хохота. Некоторые,  впрочем, не смеются: одни  растеряны,  другие возмущены,
третьи впали в задумчивость. Большинство  же  веселится вовсю.  Как  всегда,
президент  произносит зажигательную  речь, но  афатиков она почему-то  очень
смешит.
     Что у них на уме? Может, они  его просто не понимают? Или же, наоборот,
понимают, но слишком хорошо?
     О  наших  пациентах,  страдающих  тяжелыми  глобальными  и рецептивными
афазиями,  но  сохранивших  умственные способности, часто  говорят, что,  не
понимая слов, они  улавливают большую часть сказанного. Друзья, родственники
и медсестры иногда даже сомневаются, что имеют дело с больными, так хорошо и
полно эти пациенты ухватывают смысл нормальной естественной речи.
     Речь наша,  заметим, большей частью  нормальна и естественна, и по этой
причине  выявление  афазии у таких  пациентов  требует от  неврологов  чудес
неестественности: из разговора и поведения изымаются невербальные индикаторы
тембра,  интонации  и  смыслового  ударения,  а также  зрительные  подсказки
мимики, жестов и манеры держаться.  Порой  в ходе таких проверок  специалист
доходит  до  полного  подавления  всех  внешних  признаков  своей личности и
абсолютной   деперсонализации   голоса,   для   чего   иногда   используются
компьютерные синтезаторы речи. Цель подобных усилий -- свести речь до уровня
чистых  слов  и  грамматических  структур,  устранить из  нее то,  что Фреге
называл  "тональной окраской"  (Klangenfarben)  или "экспрессивным смыслом".
Только  проверка на понимание  искусственной, механической  речи, сходной  с
речью компьютеров  из научно-фантастических фильмов,  позволяет  подтвердить
диагноз афазии у наиболее чутких к звуковым нюансам пациентов.
     В  чем смысл  таких ухищрений?  Дело в том, что  наша естественная речь
состоит не только  из слов, или, пользуясь терминологией Хьюлингса Джексона,
не только из  "пропозиций".  Речь  складывается из высказываний -- говорящий
изъявляет  смысл всей  полнотой своего бытия.  Отсюда следует, что понимание
есть нечто  большее, нежели простое распознавание лингвистических единиц. Не
воспринимая слов как таковых, афатики тем не менее почти полностью извлекают
смысл на основе остальных аспектов устной речи. Слова и языковые конструкции
сами по себе ничего для них не значат, однако речь в нормальном случае полна
интонаций  и  эмоциональной  окраски,   окружена  экспрессивным  контекстом,
выходящим далеко  за  рамки  простой  вербальности.  В  результате,  даже  в
условиях полного  непонимания прямого  смысла слов,  у  афатиков сохраняется
поразительная   восприимчивость   к   глубокой,   сложной   и  разнообразной
выразительности речи. Сохраняется и, более того, часто развивается до уровня
почти сверхъестественного чутья...
     Все, кто тесно связан с афатиками, -- родные и близкие, друзья, врачи и
медсестры  --  непременно  догадываются   об  этом,  зачастую  в  результате
неожиданных и смешных происшествий. Вначале кажется,  что афазия не приводит
ни к каким серьезным изменениям в человеке, но затем начинаешь замечать, что
понимание  речи  у  него  как  бы  вывернуто  наизнанку.  Да,  что-то  ушло,
разрушилось, но взамен  возникло новое, обостренное восприятие,  позволяющее
афатику   полностью   улавливать   смысл  любого  эмоционально   окрашенного
высказывания, даже не понимая в нем ни единого слова.
     Для  человека  говорящего  --  homo loquens  --  это  почти  абсолютная
инверсия  обычного  порядка   вещей.   Инверсия,  а  возможно,  и  реверсия,
возвращение к  чему-то примитивному и атавистическому.  Именно поэтому,  мне
кажется, Хьюлингс Джексон сравнивал афатиков с собаками (это сравнение могло
бы оскорбить  обе стороны!), хотя его  интересовали  больше дефекты языковой
компетентности,  нежели удивительная и почти безошибочная чуткость  и тех  и
других к тону и эмоциональной окраске. Генри Хед, более внимательный  в этом
отношении,  в своем трактате об афазии (1926) пишет  о  "тональном чувстве",
утверждая что у афатиков оно всегда сохраняется, а зачастую даже значительно
усиливается.
     С  этим  связано  часто